Vasculitis
¿Qué es la Vasculitis?
Se define como vasculitis a la inflamación de los vasos sanguíneos, de cualquier calibre y territorio vascular (arterial o venoso). La estenosis, oclusión o ruptura de los vasos sanguíneos inflamados producirán, respectivamente, la hipoperfusión, el infarto o la hemorragia en los territorios afectados, siendo la causa de los síntomas locales de la vasculitis. Por otra parte, se produce una respuesta inflamatoria generalizada que dará lugar a la sintomatología sistémica y a la elevación de los reactantes de fase aguda.
Epidemiología
La vasculitis es una patología infrecuente. El aumento de casos en los últimos años se debe a un mejor conocimiento por parte de los profesionales, a la determinación de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) para identificar ciertos tipos de vasculitis y, probablemente también, a un aumento real de su incidencia. En España, se estima una incidencia de vasculitis primarias de 115 casos por millón de habitantes y año y de vasculitis secundarias, 26 casos por millón de habitantes y año.
Etiología
Según su etiología, las vasculitis se clasifican en:
- VASCULITIS PRIMARIAS: aquellas en las que no se conoce un desencadenante concreto.
- VASCULITIS SECUNDARIAS: aquellas en las que sí existe un desencadenante del proceso de inflamación vascular. Dentro de las secundarias, destacan:
- Asociadas a drogas o fármacos: cocaína, anfetaminas, ergotamínicos, antibióticos…
- Asociadas a procesos infecciosos
- Asociadas a neoplasias: leucemia, mielodisplasias, linfomas, carcinoma microcítico de pulmón, adenocarcinomas digestivo, renal y de próstata y, menos frecuentes, melanoma, mesotelioma y otros.
- Asociadas a enfermedades autoinmunitarias: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia…
Clasificación de Vasculitis según el tipo
Vasculitis de gran vaso (aorta y ramas mayores)
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vaso mediano (las principales arterias viscerales)
- Poliarteritis nudosa
- Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vaso pequeño (arteriolas, capilares y vénulas)
-
Asociadas a ANCA
– Poliangitis microscópica
– Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
– Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)
Mediadas por inmunocomplejos
– Vasculitis por IgA (Schönlein-Henoch)
– Vasculitis crioglobulinémica
– Urticaria-vasculitis hipocomplementémica
– Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular
Vasculitis de vaso variable
- Enfermedad de Behçet
- Síndrome de Cogan
Vasculitis de órgano aislado (o localizada)
- Vasculitis leucocitoclástica cutánea
- Arteritis cutánea
- Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Vasculitis asociada con una enfermedad sistémica
- Vasculitis lúpica
- Vasculitis reumatoidea
- Vasculitis sarcoidea
Vasculitis asociada con una etiología probable
- Vasculitis crioglobulinémica asociada con virus de la hepatitis C
- Vasculitis asociada con virus de la hepatitis B
- Aortitis asociada con sífilis
- Vasculitis inmune por fármacos
- Vasculitis neoplásica
Cuadro clínico y diagnóstico
Las manifestaciones clínicas de las vasculitis pueden ser locales pero también heterogéneas e inespecíficas lo que hace que el proceso diagnóstico resulte complejo y habitualmente suela requerir una combinación de criterios clínicos, analíticos, radiológicos e histológicos.
Principales manifestaciones clínicas:
- Síntomas comunes a todas las vasculitis: fiebre, pérdida de peso, fatiga, malestar general, artralgias y artritis.
- Síntomas en las vasculitis de gran vaso: claudicación de extremidades, asimetría en la presión arterial, ausencia de pulsos, soplos vasculares y dilatación aórtica.
- Síntomas en las vasculitis de vaso mediano: nódulos cutáneos, úlceras, livedo reticularis, gangrena digital, mononeuritis múltiple y microaneurismas.
- Síntomas en las vasculitis de vaso pequeño: púrpura palpable, urticaria, lesiones vasculares ampollosas, glomerulonefritis, hemorragia alveolar, escleritis, episcleritis y uveítis.
En cuanto a las pruebas complementarias, se suelen realizar:
- Estudios de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA…
- Pruebas dirigidas a encontrar enfermedad subyacente: autoanticuerpos, serología de hepatitis B y C, factor reumatoide, crioglobulinas…
- Pruebas para detectar afectación orgánica: análisis de orina, sangre oculta en heces, radiografía de tórax…
La angiografía puede ser útil cuando la biopsia no es fácil, especialmente en la poliarteritis nudosa y la arteritis de Takayasu pero el diagnóstico definitivo de vasculitis es histológico (biopsia). El patrón de necrosis de los órganos afectados, la presencia o no de granulomas y la composición del infiltrado permiten establecer las distintas posibilidades diagnósticas.
Pronóstico y tratamiento
El pronóstico y la elección del tratamiento se basan principalmente en la extensión, la gravedad y la velocidad de progresión de la afección visceral junto con la historia natural del síndrome específico. Las formas más agresivas de vasculitis son susceptibles de tratamiento y tienen una importante morbimortalidad si no se tratan. En las vasculitis graves, el tratamiento inicial consiste en corticoides a altas dosis a corto-medio plazo junto con tratamiento inmunosupresor de forma mantenida. Gracias a los nuevos avances, también se están empezando a utilizar biológicos en algunos tipos de vasculitis. Actualmente, la mayoría de las vasculitis se han convertido en enfermedades crónicas que cursan en forma de brotes y remisiones.
Generalidades sobre las principales Vasculitis
Arteritis de Células Gigantes
También llamada arteritis de la temporal o arteritis de Horton.
Vasculitis de gran vaso en la que se afectan con mayor frecuencia las ramas de la arteria carótida extracraneal. Es la vasculitis más frecuente en la edad adulta, con una incidencia anual en España de 5-10/100000 individuos mayores de 50 años. Afecta más a mujeres y a individuos de raza caucásica. La cefalea y la claudicación mandibular constituyen los síntomas guía. Ante la sospecha, no debe demorarse el tratamiento con glucocorticoides para evitar la aparición de complicaciones isquémicas irreversibles. La asociación con la polimialgia reumática es frecuente.
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de gran vaso que afecta de forma preferente a la aorta y a sus ramas principales. Afecta especialmente a mujeres jóvenes, entre la primera y la cuarta década y predomina en los países asiáticos. Más del 90% de los pacientes presentan estenosis u oclusiones arteriales y un 25% puede desarrollar aneurismas, sobre todo en el arco aórtico.
Poliarteritis nudosa
Vasculitis necrosante sistémica primaria que afecta a arterias de mediano calibre. La edad de presentación más frecuente oscila entre la quinta y la sexta década y afecta de forma similar a ambos sexos. La incidencia anual en Europa es inferior a 2 casos por millón de habitantes.
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis sistémica que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Es una enfermedad pediátrica y el 85% de los pacientes es menor de 5 años. Es más común en el sexo masculino y puede manifestarse en cualquier raza. Es un proceso inflamatorio autolimitado pero potencialmente grave dependiendo de la extensión de la afectación cardiaca. Hasta el momento, el único tratamiento efectivo es la gammaglobulina intravenosa.
Vasculitis asociadas a ANCA
La poliangitis microscópica (PAM), la granulomatosis con poliangitis (GPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA) son vasculitis necrosantes sistémicas que afectan a vasos de pequeño y mediano calibre. Pueden aparecer a cualquier edad y afectan a ambos sexos de forma similar. La más frecuente en nuestro medio es la PAM, con una incidencia anual de 2-8 casos por millón de habitantes. Las tres comparten características clínicas e histológicas. Aproximadamente, el 80-90% de los pacientes con GPA y PAM se acompañan de ANCA mientras que solo un 40% con GEPA presentan estos anticuerpos.
Vasculitis por IgA (Schönlein-Henoch)
Vasculitis de pequeño vaso caracterizada por el fenómeno de leucocitoclasia y el depósito de complejos inmunes de IgA en la pared vascular. Es la vasculitis más frecuente en la infancia. El 75% de los casos se diagnostican en niños menores de 10 años. No hay predominio de sexo y la enfermedad suele tener un curso benigno y autolimitado. Los síntomas más frecuentes son la púrpura palpable junto con manifestaciones articulares y gastrointestinales y afectación renal. Se ha identificado un factor precipitante en un 30-50% de los casos, entre los que destacan la ingesta previa de fármacos o las infecciones.
Enfermedad de Behçet
Afección de etiología desconocida que cursa con aftosis orogenital asociada a otras manifestaciones, entre las que destacan las oculares, cutáneas, articulares, neurológicas y vasculares. Afecta, sobre todo, a adultos jóvenes entre 20 y 30 años. El antígeno HLA-B51 se asocia a un riesgo tres veces mayor de presentar la enfermedad. Existen numerosas modalidades terapéuticas y esto se debe a que se han realizado muy pocos ensayos clínicos de esta enfermedad.
